小儿肾病综合征

肾病综合征是由于肾小球功能异常，其渗透性增加，使尿液中含有大量蛋白质、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。3~5岁是发病高峰期。我们应该了解为什么会有这种疾病，如何预防和保护儿童的健康。

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)肾小球滤过屏障是由于血浆蛋白渗透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中流失而引起的临床综合征。其主要临床特征是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。该综合征仅次于急性肾炎，是儿童常见的肾小球疾病。儿童外国报道NS年发病率约2~4我国部分省市医院儿科泌尿系统疾病住院分省市医院儿科泌尿系统疾病住院患者的调查结果显示，21％儿童被诊断为NS。该综合征多为学龄前儿童，3~5岁是发病高峰。

儿童肾病综合征的临床分类分为发性和先天性三类。NS：小儿时期NS总数的90％，然后分为两种类型。简单类型：只有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四种特征；肾炎类型：除上述表现外，还有以下四种表现之一或以上：两周内离心尿检查红细胞三次以上≥10/高倍镜视野(HPF)，并确认为肾小球源性血尿；反复或持续高血压：学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除由皮质类固醇引起的；氮血症：血浆非蛋白氮>35.7mmol /L(50mg/dl)或尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除血容量不足造成的；血总补体或血C3反复减少。单纯型临床常见。

除临床表现分类外，糖皮质激素治疗效果也常按临床表现分类。每天2 泼尼松mg/kg 或60 mg/m2治疗≤4每周判断：激素敏感型（完全效应）：尿蛋白完全转阴；激素耐药型（无效）：尿蛋白仍然存在≥3+;激素敏感型(部分效应):尿蛋白减少至1+~2+;激素依赖型:对激素敏感，但连续两次减少或停药后2周内复发。

继发性NS：是指继发于病因明确(如感染)、全身性系统性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)。)，或肾小球疾病明确(如链球菌感染后肾炎)的患者。NS：糖皮质激素耐药，出生后6个月内死亡率高。